常规治疗

骨髓增生异常综合征形态学在诊断中的临床意义

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome, MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。其形态学特点以各类造血细胞形态异常为主要特

传统和现代的结合,中医和西医的碰撞,成就现代血液病治疗新理念!!!!!!! 袁军清

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome, mds)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病[1]。其形态学特点以各类造血细胞形态异常为主要特征,外周血常表现为一系或两系或全血细胞减少,其骨髓中原始细胞可增多,红系、粒系及巨核细胞系可有一系或多系发育异常,即病态造血。目前诊断尚无“金标准”,参照FAB协作组1982年提出的分型与诊断标准[2],将我院年收治的例mds临床和血液学特征进行回顾性分析,以提高mds诊断的准确性。

  1 资料与方法

  1.1 临床资料 91例mds患者,男58例,女33例,年龄40岁~60岁28例,60岁以上51例,均为初诊原发,主要临床表现为贫血36例,出血29例,骨骼疼痛9例,发热12例,肝脾肿大5例。其中难治性贫血(RA)57例,难治性环状铁粒幼胞性贫血(RAS)3例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)18例,难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEBT)9例,慢性粒单细胞性白血病(CMML)4例。

  1.2 方法 形态学检查指标包括:外周血白细胞(WBC)、红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞平均体积(MCV)、网织红细胞(Ret)、血小板(PLT)、红细胞形态;骨髓细胞检查和骨髓活检病理学检查。

  2 结果

  2.1 血常规 全血细胞减少42例(46.1%),2系减少31例(34.1%),白细胞增高伴1系或2系减少5例(5.5%),单纯1系减少13例(14.3%),Hb 91 g/L~109 g/L 4例,90 g/L~61 g/L46例,60 g/L~31 g/L 32例;<30 g/L 2例;MCV大于正常39例,正常48例,小于正常4例;WBC异常52例,减少47例;PLT减少71例,PLT 99×10^9/L~60×10^9/L 30例,59×10^9/L~10×10^9/L 33例,≤10×10^9/L 8例;Ret小于正常22例,正常45例,大于正常24例;外周血涂片可找到有核红细胞及巨大红细胞63例(69.2%),原始细胞61例(67.0%)。成熟型红细胞形态异常、大小不等常见。

  2.2 骨髓涂片 91例患者增生极度活跃50例(56.0%),增生明显活跃28例,增生活跃10例,增生减低3例。粒红比例正常28例,减低45例,增高18例。1系或2系病态造血73例(80.2%)。粒系大多表现为胞体大小不等,多呈类圆形或椭圆形,核浆发育不平衡,含少许嗜天青颗粒,核分叶过多或过少,核质呈微细颗粒状,细胞质、细胞核中易见空泡,有成熟障碍现象,晚幼可见巨幼样变,以上改变以RAEB和RAEBT突出,9例可见Auer小体。68例有核红细胞可见不规则核、嗜碱点彩红细胞、双核、奇数核、花瓣核。成熟型红细胞大小不等,中空区扩大,56例可见红系细胞有程度不等巨幼样变。巨核细胞数量差异程度较大,0个~89个,11例可见小巨核细胞,产板巨核细胞少见,大血小板易见。

  2.3 骨髓活检 87例中增生极度活跃至活跃69例(79.3%),增生减低18例(20.7%),72例(82.8%)粒系、红系、巨系3系均有不同程度的病态造血,伴骨髓纤维化2例。

  3 讨论

  mds为克隆性血液病,多见于老年人,男、女均可发病,约80%的患者年龄>60岁,国内报道偏低,平均年龄>40岁[3],本组平均年龄48岁,与文献报道接近,该病渐渐低龄化可能与环境污染有关系。1982年FAB,根据这组疾病异常造血的特点,以骨髓片和外周血片作为依据,制订了MDS的分型标准将其分为五型。近年来,随着血液分析仪的普及,忽视了对血常规检验中形态学的观察,以致漏诊及误诊的现象屡有发生,所以及时做血涂片复检和骨髓形态学进一步确诊尤为重要,应注意对血片粒细胞和红细胞形态的观察,对血液系统疾病的早期发现有重要意义。本组通过对91例MDS的各个亚型的外周血和骨髓细胞形态及骨髓活检的观察,总结如下形态学特点:外周血:大多数三系细胞减少,可出现有核红细胞及巨大红细胞,成熟型红细胞形态异常、大小不等常见。骨髓中红系:增生多为亢进(极度活跃),有较多巨大多核幼红细胞,其胞体大于原阶段正常幼红细胞、核畸形、双核、多核,尤其易出现奇数核,核染色质疏松,无聚集块,胞核较胞浆成熟晚。成熟型红细胞明显大小不等。粒系:以原粒细胞百分率的多少可分出MDS的各个亚型,但多数病例存在着形态异常,中晚幼粒以下阶段的细胞特异性颗粒减少或缺如,胞浆嗜碱,着色不均,并可出现凹陷、折迭、肾形等核形态异常。巨系:病态改变以核形异常为主要表现,包括小巨核、单圆核巨核细胞、大单核巨核细胞、多圆核巨核细胞,低颗粒巨核细胞也易见。由于有些病态巨核细胞胞浆中分界膜系统成熟障碍,故生成了巨大血小板。骨髓活检:造血组织多表现为增生极度活跃至活跃,少数增生低下。红系:原始细胞增多,表现有成熟障碍,易见成簇早期幼红细胞造血岛。粒系:有原始及早幼粒细胞增多及分布位置异常,即ALIP。巨系:巨核细胞增多为主,多见小巨核细胞。骨髓涂片是将血细胞均匀涂开,容易观察个体细胞形态改变及单个细胞的内部结构,但原始细胞与骨髓基质粘着力较正常细胞强,同时也与骨髓穿刺稀释有关,致使抽吸涂片内出现细胞分类计数的误差[4]。骨髓活检取材体积较大,观察范围广, 不但能了解骨髓内的细胞成分,而且能保持骨髓结构,不受原始细胞与骨髓基质粘着力强及穿刺稀释的影响,因而骨髓活检更容易发现原始细胞,但骨髓活检不能像涂片那样使细胞充分展开,难以对各系血细胞及巨幼细胞样变作出精确的分类与统计,故其有一定的局限性[4]。在MDS诊断中,红系统病态造血检出率涂片高于活检,可能在涂片上细胞细微结构比较清晰,易于判断细胞分化阶段和核染色质的异常改变及复制紊乱的现象。由此可见骨髓涂片和骨髓活检在判断造血增生情况,鉴别病态造血,了解基质状况方面各有所长。以上可以看出病态血是MDS诊断的关键。但病态造血并非MDS所特有,骨髓中红系增生容易和溶血性贫血相混淆,红系的巨幼样变又易和巨幼红细胞性贫血相混淆,外周血出现幼稚粒细胞又容易和白血病相混淆。故在诊断MDS时,既要仔细观察血象、髓象中各系统有无病态造血,还要排除上述各种疾病,同时进行骨髓活检,并结合临床表现综合分析判断,这样才能保证诊断的正确可靠。

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团队介绍

袁六妮中医师院长
2021-05-15
河北无极血康中医医院院长,中国民营医疗机构协会理事,
袁军清副主任医师-副院长
2021-05-15
现任河北无极血康中医医院副院长。毕业于河北医科大学