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骨髓增生异常综合征(MDS)如何诊治?

作者:佚名 日期:2017年07月15日 来源:本站原创 浏览:

  骨髓增生异常综合征(mds)如何诊治?

  什么是骨髓增生异常综合征?

  骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, mds)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。

  骨髓增生异常综合征有哪些症状?

  mds常见症状多为贫血,可伴有出血和感染等。

  骨髓增生异常综合征的常见分类及预后

  mds类型复杂,不同类型的mds会表现出不同的细胞异常和预后,目前主要采用的分型标准有FAB分型(1982)和WHO分型(2001)。

  为更好区分疾病缓重与预后,国际上在1997年制定出IPSS积分预后系统,通过对特定预后参数的评分加成,将MDS病人的危险度分为低危、中危-1、中危-2、高危组,患者进展为AML的比例会随之升高,而中位生存期会随之下降。

  骨髓增生异常综合征如何诊治?

  骨髓增生异常综合征简称MDS,是常见病,作为最常见的血液系统恶性疾病之一,严重性不亚于淋巴瘤、白血病,愈后较差。重症患者的中位生存期仅半年左右,一般在2-3年。MDS以骨髓无效造血、难治性血细胞减少、造血衰竭为主要表现。贫血会引发患者疲劳乏力等症状。白细胞少就相当于我们这个国家没有军队一样,环境中间的病菌随时来侵袭患者,他随时会感染威胁到生命。血小板减少后可引起出血,严重者出现脑出血、便血及尿血危及生命。

  骨髓增生异常综合征的具体发病原因尚不明确,遗传因素、接受放化疗治疗、长期暴露于工业化学试剂环境以及吸烟等因素都有可能诱发该疾病。MDS的发病的一个重要影响因素是苯的接触。现在人们生活条件提高了,对居住环境的要求也增加了,孰不知一个可怕的杀手也随之“登堂入室”偷偷地隐藏在我们周围,它就是“苯”,隐藏在多种装修材料的黏合剂、有机溶剂中。“苯”经呼吸道进入身体以后,经过肝脏代谢生成致癌物质,这种致癌物质是亲骨髓的,影响DNA的合成造成白血病,或者是所谓的“白血病前期”也就是MDS。其次,染发剂和汽油中的苯也是人们常常接触的污染源。

  据疾病危险分层和患者个体因素,患者的治疗方案包括支持治疗、低强度治疗、高强度治疗和去甲基化药物治疗。其中,支持治疗在于通过输血、细胞生长因子治疗解除患者症状;低强度治疗通过采用免疫抑制剂,刺激正常的残存造血干细胞并改善病态造血克隆的造血效率;高强度治疗包括干细胞移植和化疗。中医药对本病效果较好,有条件者建议中药与细胞因子合方。



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