MDS常识

骨髓增生异常综合症分类 
  骨髓增生异常综合征是指某些因素损伤骨髓造血干细胞所引起的一组以骨髓病态造血、外周血中一系或数系血细胞减少及形态异常和免疫功能、止血功能障碍为主要表现的血液病。可按照形态学分类，病因分类，WHO分类。
一、形态学分类 根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将骨髓增生异常综合症分成5种类型,各型特点如下:  
1、难治性贫血(RA)多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。 
2、难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS) 这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。  
3、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 患者年龄较大,多数 在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5% ～20%间。粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。  
4、慢性粒单核细胞白血病(CMML) 较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过1× 109 /L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5 %～20 %。三系细胞可有明显形态异常。 
5、难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T) 患者大多在50岁以上,但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外,常有以下特点:①外周血中原始细胞>5%,但不超过20%;②骨髓中原始细胞超过20%,但小于30%;③原始细胞中可见Auer小体;④约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。 
二、病因分类 可分为原发性和继发性(继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等)  
三、WHO分类(2000年修订):近年来随着细胞学、免疫学、遗传学以及分子生物学的快速发展及其在骨髓增生异常综合症诊断、分型、分期以及预后判断中的应用,骨髓增生异常综合症分型系统得到逐步完善,从1995年开始对mds的WHO分型进行修订,在2000年发表。其分型如下:mds 分型己由FAB标准过渡到WHO标准。判断各系别有否发育异常的细胞≥0.10,迄今尚无公认的骨髓增生异常综合症最低形态学诊断标准,对确定RA诊断有困难的患者,应进行定期随诊。