MDS常识

　　血小板减少最有效的治疗方法

　　血小板减少的原因有很多，主要是血小板生成减少如再生障碍性贫血、急性白血病、急性放射损伤、骨髓纤维化晚期;血小板破坏过多如特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、上呼吸道感染、风疹、输血后血小板减少、新生儿血小板减少症等;血小板分布异常如脾肿大。那么血小板减少的治疗有哪些，请参阅以下内容：

　　一般血小板减少的治疗方法：急性型病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。

　　血小板减少最有效的治疗方法

　　若出血严重或疑有颅内出血者：应积极采取各种止血措施。慢性型病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊的血小板减少的治疗方法。

　　输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血小板可很快破坏，寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。

　　肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细血管通透性，减少出血倾向;②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2•d(2mg/kg•d)分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2•d口服或用氢化可的松400mg/m2•d或氟美松10～15mg/m2•d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60。g/m2•d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。停药后即使血小板下降，只要出血不明显即可继续观察，不再用激素。若再次发生广泛出血，仍需加用激素治疗，待出血好转后改为隔日用药或仅用小剂量维持，使不发生出血即可。

　　脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%。但应严格掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。切脾指征多认为是长期或间断存在重度出血，应用各种药物治疗无效或需长期大量激素方能维持止血，病程在1年以上;或中度出血病程在3年以上;年龄在5岁以后;骨髓中巨核细胞增多;PAIgG中度增高者。但在危及生命的严重出血或外科紧急手术则不受病程及年龄限制，可做紧急脾切除。在切脾前已用激素治疗的病人，应于手术前及术中静脉滴注氢化可的松液，术后逐渐停用。

　　免疫抑制剂：激素对血小板减少的治疗无效者尚可试用

　　其它药物对血小板减少的治疗：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol，DNZ)，这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能，从而降低抗体的产生，并可减少巨噬细胞对血小板的消除。多试用于成人及年长儿，口服200～400mg/d，疗程至少2月。副作用可有肝功能异常，轻度水肿、皮疹、痤疮，偶有纤维蛋白溶解性皮肤出血。但由于对小儿疗效不够确切，且药价较贵，副作用多，目前DNZ只作为治疗ITP的三线药物。此外，国内不少单位曾试用氨肽素(从猪蹄爪甲提炼出来的，含有10余种氨基酸及微量元素)治疗。还可试用环胞素A(Cy-A)、血浆置换疗法及重组α-干扰素治疗等。

　　注意事项

　　饮食要有规律，主副食应以高蛋白高维生素为主，如小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等。多吃新鲜水果，如橘子、红枣、核桃、红皮花生、菠菜、青椒、觅菜、白菜等。忌辛辣、油腻及不易消化的食物，烟酒等刺激类物品应以戒除。

　　平时宜保持心情舒畅，避免精神过度紧张。要保持个人卫生，预防各种感染，特别要注意防止外伤的发生。