MDS常识

　　骨髓增生异常综合征(髓毒劳)

　　髓毒劳(marrow consumption) 因先天禀赋不足或缺陷，后天失养，外感六淫或邪毒所伤等引起的肝脾淋巴结肿大、发热、各部位出血、乏力、面色、爪甲苍白等症状，以发热、贫血、出血为主症的一种病证。

　　有关髓毒劳症状的记载始见于《黄帝内经》，如《素问·玉机真脏论》“脉细，皮寒，气少，泄利前后，饮食不入，此为五虚”。本病的病因病机多由先后天因素、外感六淫或邪毒所伤所致，如《素问·宣明五气》有“五劳所伤，久视伤血，久卧伤气，久坐伤肉，久立伤骨，久行伤筋”，《灵枢·海论》有“髓海不足则脑转耳鸣，胫酸眩冒，日无所见，懈怠安卧”，《素问·六元正纪大论》有“火郁之发……故民病少气……血溢流注”。《素问·通评虚实论》并指出本病病机是“邪气盛则实，精气夺则虚”。本病的治疗，温病中着重驱邪的理论，《温疫论·标本》有“因邪而发热，但能治其邪，不治其热而热自已，夫邪之与热，犹形影相依，形亡而影未有独存者。”本病可涉及西医学骨髓增生异常综合征等。

　　病因病机 髓毒劳的发生与先天禀赋不足或缺陷、后天失养，饮食失调，操劳过度，外感六淫或因邪毒所伤等因素有关。其病机为脾肾两虚，致生血之源枯竭，久病致虚，招至外感六淫邪毒侵袭，外邪入里化热，灼伤津液及血络，致各种出血。久病致瘀，疾病后期出现痰核、瘰疬、腹中痞块等。

　　诊断 髓毒劳以临床表现，结合病史作出诊断。髓毒劳应与髓劳病鉴别。外周血常规、白细胞分类、B超、CT、骨穿刺涂片、骨髓活检、染色体核型分析、融合基因检测、FISH等均有助于本病的诊断和鉴别诊断。

　　诊断要点 ①乏力、出血和/或感染为本病的重要特征。②本病发病年龄一般在50岁以上。③本病一部分患者可转化为白血病，这部分病例病程短，疗效更差。

　　鉴别诊断 髓毒劳应与髓劳病鉴别。髓劳病以各脏器虚损表现为主要特征，病机为气虚不能摄血，阴虚生内热，以及外感发热，势伤血络或迫血妄行;主症为面色、爪甲苍白，乏力等虚损表现。

　　辨证论治 髓毒劳辨证分肝肾阴虚、脾肾阳虚、热毒炽盛、血瘀痰核型，治疗应扶正祛邪。

　　辨证要点 髓毒劳应辨正虚和邪实。正虚以头晕心悸，气短乏力，自汗盗汗，腰膝酸软，阳事不举，纳差腹胀，大便不实，小溲频数等为主要特点;邪实以面赤颧红，高热囗渴，咽喉肿痛，鼻齿衄血，痰核瘰疬，腹中积块，胸骨压痛等为主要特点。

　　治疗原则 髓毒劳的治疗大法，主要为扶正与祛邪相结合。

　　分证治疗

　　肝肾阴虚 ①临床表现：面色萎黄，两颧稍红，头晕，心悸，乏力，气短，腰膝酸软，咽干欲饮，低热盗汗，五心烦热，舌尖红，少苔，脉细数。②治法：滋阴补肾益髓。③主方：右归丸。

　　脾肾阳虚 ①临床表现：面色苍白，神疲懒言，心悸气短，纳差腹胀，大便不实，小溲频数，腰膝酸软，阳事不举，畏寒肢冷，自汗，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力。②治法：补阳健脾。③主方：左归丸。

　　热毒炽盛 ①临床表现：面赤颧红，壮热囗渴，喜冷饮，鼻齿衄血，皮下瘀斑，咽喉肿痛，囗腔糜烂，便结，舌绛，苔黄少津，脉洪大或弦滑数。②治法：清热解毒，扶正祛邪。③主方：清瘟败毒饮。

　　血瘀痰核 ①临床表现：面色暗红，肌肤甲错，痰核瘰疬，腹中积块，胸骨压痛，头胀心悸，低热乏力，舌质暗，或有瘀点瘀斑，脉涩或弦。②治法：活血化瘀散结。③主方：桃红四物汤。

　　转归预后 本病预后与病情轻重、诊治迟早、疾病类型及患者年龄密切相关。

　　预防调护 按时休息，调节饮食，避寒暑，保证充足睡眠。注意囗腔、皮肤、肛周、泌尿系统卫生，减少户外活动，预防交叉感染。帮助患者树立向疾病作斗争的信心，积极配合医护人员治疗。