MDS常识

　　得了骨髓增生异常综合征，有多危险?

　　(一)mds是怎样一种病?

　　骨髓增生异常综合征，就是我们常说的mds，归属于恶性血液病范畴。尽管有许多患者早期表现为持续的血细胞减少，甚至可以持续若干年，而骨髓中的恶性细胞，即原始细胞始终不增加，但总的来看，会有约三分之一的患者发展为急性白血病。因此，该病有恶变趋势。mds曾经被称为白血病前期，现在因为对其发病机制有了深入认识，国际上统一称为骨髓增生异常综合征，它是一种独立的疾病。

　　(二)mds的临床表现是什么?

　　mds往往见于50岁以上的患者，随着年龄上升，其发病率逐渐上升，70岁以上老年人的发病率甚至超过急性白血病的发病率。近年来，50岁以下患者发病的患者也不少见。MDS在临床往往表现为持续的一系或多系血细胞减少，以贫血多见，所以过去叫难治性贫血。也有同时白细胞和血小板减少。因长期血细胞低下，由此会引起反复的感染，出血，贫血症状。长期贫血也可能诱发贫血性心脏病。

　　(三)MDS的诊断?

　　通过现代科技技术，如骨髓中造血细胞形态学，免疫学，分子生物学等检测，可对MDS进行诊断。由于很多全身性疾病，营养状态，药物都有可能产生类似MDS病态造血现象，对MDS的鉴别诊断显得尤为重要。目前学术界主要参照维也纳MDS诊断标准。

　　(四)为什么要对MDS进行预后评估?

　　为了对患者的预后进行评估及对治疗提出策略，临床医生主要采用评分系统来进行评估，有IPSS及WPSS两大评分系统，这些评分系统是依靠大量的患者资料，通过循证医学手段总结出来的，代表大多数MDS临床演变规律，可作为临床参考。但因为MDS患者个体差异大，不符合规律的也有。通过评估，我们大致把MDS分为低危组和高危组，两组的预后及治疗是绝然不同的。

　　(五)MDS的治疗手段有哪些?

　　低危组和高危组的治疗策略是不同的。低危组MDS患者治疗包括成分血输注、造血因子治疗、免疫调节剂、表观遗传学药物治疗。低危组患者一般不推荐化疗及造血干细胞移植，高危组MDS患者预后较差，易转化为AML，需要高强度治疗，包括化疗和造血干细胞移植。高强度治疗有较高的治疗相关并发症和病死率，不适合所有患者。总的来说，治疗因综合患者的具体情况，年龄，体质，诊断类型，预后分组，个人意愿等综合考虑，制定个体化方案。

　　得了骨髓增生异常综合征，有多危险?

　　患了骨髓增生异常综合征(MDS)，很多患者和家属经常来问预后如何。虽然目前已有很多更精准的预后评估系统，一般只有专业医生会操作。这里教大家掌握一种较为简单的评估系统，自己可以粗粗评估一下。

　　IPSS国际预后评分系统，使用至今18年，可一般评估患者的自然病程。危险度的分级根据以下3个因素确定：原始细胞百分比、血细胞减少的程度和骨髓的细胞遗传学特征。

　　分组如下：

　　低危 0分;中危-1

　　0.5-1.0分;中危-2

　　1.5-2.0分;高危≥2.5分。

　　一般而言，骨髓中原始细胞大于等于5%的患者，往往是中高位患者，而小于5%的患者往往是中地位患者。骨髓原始细胞比例是很重要的一个区分指标。

　　骨髓增生异常综合征的国际预后积分系统(IPSS)

　　预后变量 标准 积分

　　骨髓原始细胞 <5% 0

　　5%-10% 0.5

　　11%-20% 1.5

　　21%-30% 2.0

　　染色体核型 好[正常，——Y，del(5q)，del(20q)] 0

　　中度(其余异常) 0.5

　　差[复杂( 3个异常)或7号染色体异常] 1.0

　　血细胞减少* 无或一系减少 0

　　两系或三系减少 0.5

　　注：*中性粒细胞计数<1.5×109/L，HGB<100 g/L，PLT<100×109/L