MDS常识

　　认识骨髓增生异常综合征

　　一、什么是mds

　　骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes，mds)是一类恶性造血克隆逐渐扩增导致正常造血衰竭的髓系肿瘤性疾病，常见于中老年人，表现为骨髓病态造血、细胞分化异常，外周血一系或多系细胞减少，具有转化为急性髓性白血病(AML)的高风险。

　　二、mds的临床分型

　　1.FAB分型：1982年FAB协作组提出以形态学为基础的mds分型体系，主要根据mds患者外周血和骨髓细胞发育异常的特征，特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞比例、Auer小体及外周血单核细胞数量，将MDS分为5型：

　　2.WHO(2008)分型：1997年WHO开始修订MDS的FAB分型方案，2008年WHO推出了修订的MDS分型方案。目前WH02008已被广泛接受。

　　三、MDS的临床症状

　　在骨髓增生异常综合征(MDS)的早期阶段，患者可能没有任何症状。随着疾病慢慢发展，当血细胞计数明显低于正常水平，患者会出现明确的症状，包括1.反反复复且不能纠正的贫血;2.持续白细胞减低，反复感染;3.持续或进行性血小板减少，反复牙龈出血。

　　四、MDS的临床检查

　　确诊MDS最基本的必行检查包括外周血细胞计数和白细胞分类计数、骨髓穿刺涂片和外周血涂片血细胞形态学分析、骨髓活检和骨髓细胞的细胞遗传学分析。骨髓和(或)外周血涂片红细胞系、粒细胞系和巨核细胞发育异常的形态学异常，以及原始细胞比例的分析对MDS诊断显得尤为重要。

　　五、MDS的治疗

　　1.支持治疗：支持治疗最主要目标为提升患者生活质量。包括输血、EPO、G-CSF或GM-CSF和祛铁治疗。

　　2.去甲基化药物：常用的去甲基化药物包括地西他滨和阿扎胞苷(中国未上市)。去甲基化药物可应用于相对高危组MDS患者，与支持治疗组相比，去甲基化药物治疗组可降低患者向AML进展的风险、改善生存。相对低危组MDS患者如出现严重血细胞减少和(或)输血依赖，也可应用去甲基化药物治疗，以改善血细胞减少、减轻或脱离输血依赖。

　　3.化疗：相对高危组尤其是原始细胞比例增高的患者预后较差，化疗是其治疗方式之一，但标准AML诱导方案完全缓解率低、缓解时间短，且高龄患者常难以耐受。预激方案为小剂量阿糖胞苷基础上加用G-CSF，并联合阿克拉霉素或高三尖杉酯碱或去甲氧柔红霉素。

　　4.免疫调节治疗：常用的免疫调节药物包括沙利度胺和来那度胺等。

　　5.异基因造血干细胞移植(allo-HSCT):目前唯一能根治MDS的方法。拟行allo-HSCT的患者，如骨髓原始细胞≥5%，在等待移植的过程中可应用化疗或联合去甲基化药物桥接allo-HSCT，但不应该耽误移植的进行。

　　6.免疫抑制治疗 (IST)：IST即抗胸腺细胞球蛋白单药或联合环孢素治疗。

　　六、MDS预后评分

　　最常用的预后评分系统为国际预后评分系统(IPSS)，危险度的分级根据以下3个因素确定：原始细胞百分比、血细胞减少的程度和骨髓的细胞遗传学特征

　　骨髓增生异常综合征的国际预后评分系统(IPSS)

　　另外，基于WHO分类建立了预后评分系统(WPSS)。危险度分级根据以下3个因素确定：WHO分型、染色体异常和贫血。

　　WPSS评分系统

　　七、MDS疗效判定标准

　　MDS 的治疗反应包括以下四种类型：改变疾病的自然病程、细胞遗传学反应、血液学改善和改善生存质量。

　　八、MDS患者日常生活注意事项

　　1.注意日常饮食：注意营养合理调配饮食，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食，相对清淡。

　　2.养成良好的个人卫生习惯：平时避免接触有毒、有害化学物质及放射性物质，警惕染发剂、杀虫剂对人体的损害;保持房间清洁，避免接触感冒人群，少到或不到公共场所。

　　3.保持乐观的情绪：平时要注意生活规律，保持心情舒畅，拥有一个好的情绪。好心情对治疗任何疾病都是十分有利的。保持乐观向上的精神，保持平和的心态。