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专家介绍
红十字会血康医院院长袁六妮
袁六妮院长

袁六妮 河北无极县红十字会血康医院院长 中国民营医疗机构协会理事 石家庄市政协委员 石家庄市劳动模范.袁大夫从事血液病中医临……【 详细

血康医院副院长袁军清
副院长 袁军清

袁军清 现任河北无极血康医院副院长.毕业于河北医科大学,主修血液学专业,长期从事中医血液病的临床和科研工作,并十分注重传统中医理论……【详细

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认知骨髓增生异常综合征

作者:佚名 日期:2017年11月16日 来源:本站原创 浏览:

  认识骨髓增生异常综合征

  一、什么是mds

  骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,mds)是一类恶性造血克隆逐渐扩增导致正常造血衰竭的髓系肿瘤性疾病,常见于中老年人,表现为骨髓病态造血、细胞分化异常,外周血一系或多系细胞减少,具有转化为急性髓性白血病(AML)的高风险。

  二、mds的临床分型

  1.FAB分型:1982年FAB协作组提出以形态学为基础的mds分型体系,主要根据mds患者外周血和骨髓细胞发育异常的特征,特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞比例、Auer小体及外周血单核细胞数量,将MDS分为5型:

                  亚型

简称

难治性贫血

RA

伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血

RARS

难治性贫血伴原始细胞增多

RAEB

难治性贫血伴原始细胞增多转变型

RAEB-t

慢性粒-单核细胞白血病

CMML

  2.WHO(2008)分型:1997年WHO开始修订MDS的FAB分型方案,2008年WHO推出了修订的MDS分型方案。目前WH02008已被广泛接受。

亚型

简称

难治性贫血

RA

难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多

RARS

难治性血细胞减少伴多系发育异常

RCMD

难治性血细胞减少伴多系发育异常和伴环形铁粒幼细胞增多

RCMD-RS

难治性贫血伴原始细胞增多-

RAEB-

难治性贫血伴原始细胞增多-

RAEB-

不能分类的骨髓增生异常综合征

MDS-U

单纯5q-MDS

5q-MDS

  三、MDS的临床症状

  在骨髓增生异常综合征(MDS)的早期阶段,患者可能没有任何症状。随着疾病慢慢发展,当血细胞计数明显低于正常水平,患者会出现明确的症状,包括1.反反复复且不能纠正的贫血;2.持续白细胞减低,反复感染;3.持续或进行性血小板减少,反复牙龈出血。

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  四、MDS的临床检查

  确诊MDS最基本的必行检查包括外周血细胞计数和白细胞分类计数、骨髓穿刺涂片和外周血涂片血细胞形态学分析、骨髓活检和骨髓细胞的细胞遗传学分析。骨髓和(或)外周血涂片红细胞系、粒细胞系和巨核细胞发育异常的形态学异常,以及原始细胞比例的分析对MDS诊断显得尤为重要。

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  五、MDS的治疗

  1.支持治疗:支持治疗最主要目标为提升患者生活质量。包括输血、EPO、G-CSF或GM-CSF和祛铁治疗。

  2.去甲基化药物:常用的去甲基化药物包括地西他滨和阿扎胞苷(中国未上市)。去甲基化药物可应用于相对高危组MDS患者,与支持治疗组相比,去甲基化药物治疗组可降低患者向AML进展的风险、改善生存。相对低危组MDS患者如出现严重血细胞减少和(或)输血依赖,也可应用去甲基化药物治疗,以改善血细胞减少、减轻或脱离输血依赖。

  3.化疗:相对高危组尤其是原始细胞比例增高的患者预后较差,化疗是其治疗方式之一,但标准AML诱导方案完全缓解率低、缓解时间短,且高龄患者常难以耐受。预激方案为小剂量阿糖胞苷基础上加用G-CSF,并联合阿克拉霉素或高三尖杉酯碱或去甲氧柔红霉素。

  4.免疫调节治疗:常用的免疫调节药物包括沙利度胺和来那度胺等。

  5.异基因造血干细胞移植(allo-HSCT):目前唯一能根治MDS的方法。拟行allo-HSCT的患者,如骨髓原始细胞≥5%,在等待移植的过程中可应用化疗或联合去甲基化药物桥接allo-HSCT,但不应该耽误移植的进行。

  6.免疫抑制治疗 (IST):IST即抗胸腺细胞球蛋白单药或联合环孢素治疗。

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  六、MDS预后评分

  最常用的预后评分系统为国际预后评分系统(IPSS),危险度的分级根据以下3个因素确定:原始细胞百分比、血细胞减少的程度和骨髓的细胞遗传学特征

  骨髓增生异常综合征的国际预后评分系统(IPSS)

预后变量

积分

0

0.5

1

1.5

2

骨髓原始细胞(%

<5%

5%~10%


11%~20%

21%~30%

染色体核型

中等



血细胞减少系列

0~1

2~3




  另外,基于WHO分类建立了预后评分系统(WPSS)。危险度分级根据以下3个因素确定:WHO分型、染色体异常和贫血。

  WPSS评分系统

预后变量

积分

0

1

2

3

WHO分类

RCUD

RARS

单纯5q-

RCMD

RAEB-1

RAEB-2

核型

中等


严重贫血



  七、MDS疗效判定标准

  MDS 的治疗反应包括以下四种类型:改变疾病的自然病程、细胞遗传学反应、血液学改善和改善生存质量。

类别

疗效标准(疗效必须维持≥4周)

完全缓解

骨髓:原始细胞≤5%且所有细胞系成熟正常*

应注明持续存在的发育异常*

外周血:HGB≥110g/LANC≥1.0×109/LPLT≥100×109/L

原始细胞为0

以上外周血检测值必须持续至少2个月

部分缓解

其它条件均达到完全缓解标准(凡治疗前有异常者),但骨髓原始细胞仅较治疗前减少≥50%,但仍>5%

不考虑骨髓细胞增生程度和形态学

骨髓完全缓解

骨髓:原始细胞≤ 5%且较治疗前减少≥50%

外周血:如果达到血液学改善(HI),应同时注明

疾病稳定

未达到部分缓解的最低标准但≥8周无疾病进展证据

  八、MDS患者日常生活注意事项

  1.注意日常饮食:注意营养合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食,相对清淡。

  2.养成良好的个人卫生习惯:平时避免接触有毒、有害化学物质及放射性物质,警惕染发剂、杀虫剂对人体的损害;保持房间清洁,避免接触感冒人群,少到或不到公共场所。

  3.保持乐观的情绪:平时要注意生活规律,保持心情舒畅,拥有一个好的情绪。好心情对治疗任何疾病都是十分有利的。保持乐观向上的精神,保持平和的心态。



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