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袁六妮院长

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血康医院副院长袁军清
副院长 袁军清

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骨髓增生异常综合征早期有哪些表现

作者:佚名 日期:2017年10月10日 来源:本站原创 浏览:

  骨髓增生异常综合征早期有哪些表现

  儿童骨髓增生异常综合征是骨髓造血功能异常,主要表现为骨髓病态造血。可见于婴儿到青春期的任何年龄段。年龄最小为2个月,最大14岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。mds的临床表现差别很大,随病情的演进而逐渐增重。

  贫血:绝大多数都有程度较轻的贫血。一小部分病人仅有出血、发热而无贫血表现。

  出血:发生率为23%~95%,多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血,甚至发生脑出血而死亡。

  发热和感染:多为50%~60%,多随病情的进展而增高。

  肝、脾、淋巴结肿大:10%~76%可见,轻-中度肝、脾肿大,肝大较脾大多见,有淋巴结肿大者较少,占0~27%,肿大程度不显著。

  根据临床表现和除其他有病态造血表现的疾病,实验室检查外周血任一系或任二系或全血细胞减少,偶可白细胞增多,可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象,骨髓有三系或两系或任一系血细胞呈病态造血可诊断。

  2003年参照成人mds 的WHO诊断分型标准提出了一个儿童mds的WHO分型标准,并提出了儿童mds的最低诊断标准,认为至少符合以下四项中的任何两项方可诊断为mds:

  ①持续性不能解释的血细胞减少(中性粒细胞减少、血小板减少或贫血);

  ②至少二系有发育异常的形态学特征;

  ③造血细胞存在获得性克隆性细胞遗传学异常;

  ④原始细胞增高(≥5%)。



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