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袁六妮院长

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血康医院副院长袁军清
副院长 袁军清

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骨髓增生异常综合征怎样进行检查诊断?

作者:佚名 日期:2017年07月04日 来源:本站原创 浏览:

  骨髓增生异常综合征怎样进行检查诊断?

  骨髓增生异常综合征简介:骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, mds)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。

  骨髓增生异常综合征应该做哪些检查?

  1. 血象:全血细胞减少,或任一、二系细胞减少。可见巨大红细胞、有核红细胞、巨大血小板等病态表现。

  2. 骨髓象:多为增生活跃或明显活跃,极少数增生减低。并有红系、粒系或巨核细胞系中任一系或两系或三系的病态造血。

  3. 骨髓活检:原始细胞分布异常,在骨小梁之间有原始细胞和早幼粒细胞的聚集分布。

  4. 骨髓组织化学染色:有核红细胞糖原染色呈弥漫阳性;病态巨核细胞糖原染色呈块状阳性。

  细胞遗传学检查:Ph1染色体阴性;可见其它染色体异常。

  骨髓增生异常综合征有哪些表现及如何诊断?

  〖症状〗 mds通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。

  〖体症〗 一般无特殊体征,仅少数病例有肝,脾,淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨压痛。

  【诊断标准】

  1、临床表现 以贫血症状为主,可兼有发热或出血。

  2、血象 全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现。

  3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞。

  4、除外其他伴有病态造血的疾病。

  5、法美英( FAB)协作组将mds分为五型。



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