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红十字会血康医院院长袁六妮
袁六妮院长

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血康医院副院长袁军清
副院长 袁军清

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骨髓增生异常综合征小儿和成人的区别

作者:佚名 日期:2019年04月06日 来源:本站原创 浏览:

小儿骨髓增生异常综合征(mds)是一组异质性克隆性疾病,年发病率为百万分之1到4,占儿童血液系统恶性肿瘤的不到5%。儿童mds通常发生在遗传性骨髓衰竭综合征的背景下,这代表了儿科患者诊断出的骨髓增生异常的特点。易患个体多为GATA2,ETV6,SRP72和SAMD9 / SAMD9-L突变,儿童难治性血细胞减少症(RCC)是最常见的儿科mds亚型,具有特定的组织病理学特征。

表格1 儿童与成人之间mds的差异

表2 儿童易患mds的综合症和病症的分类

同种异体造血干细胞移植(HSCT)是许多MDS儿童的首选治疗方法,常规用于所有MDS患者的原始细胞放射治疗,继发于化疗的MDS患者,以及与单核细胞癌相关的RCC患者。 免疫抑制治疗是具有低细胞骨髓的RCC患者的治疗选择。

参考文献:



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