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骨髓增生异常综合征的MRI研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的骨髓疾病,以造血干细胞和/或造血祖细胞发育异常及无效造血为主要特点,临床表现为贫血、出血或感染等。常规实验室检查,其外周血象以全血细

传统和现代的结合,中医和西医的碰撞,成就现代血液病治疗新理念!!!!!!! 袁军清

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,mds)是一组起源于造血干细胞的骨髓疾病,以造血干细胞和/或造血祖细胞发育异常及无效造血为主要特点,临床表现为贫血、出血或感染等。常规实验室检查,其外周血象以全血细胞减少为主,骨髓象则主要表现为骨髓增生活跃或明显活跃。该病主要通过骨髓穿刺和/或活检确诊,并可以据此进行临床分型。

mds诊断和分型标准众多,目前临床多采用2种分型标准,即由法美英协作组(France America Britain Group,FAB)提出的分型和诊断标准以及由世界卫生组织(WHO)提出的分型和诊断标准。由于骨髓穿刺及活检属有创性检查,穿刺范围较局限,存在一定漏诊率,尚不能从整体上对骨髓改变进行全面评价,而MRI具有无创性从整体上显示人体骨髓宏观影像结构及其变化的优越性,可为临床诊断及疗效评价提供影像学依据。

此外,因mds具有向急性髓系白血病(acute myleloid leukaemia,AML)转化风险高的特点,且不同临床分型的mds向AML转化的风险不同,一旦mds转化为AML,病人将面临治疗难度增加、预后变差及生存时间缩短等诸多问题。因此,通过研究MDS的MRI表现,将更有利于全面评估MDS病人骨髓病变的范围和程度、协助临床对MDS的诊断、预测MDS转化为AML的风险率、评价MDS的转归及预后,尽管目前对MDS的MRI表现的研究结论各有差异。

1.MDS骨髓MRI常用检查技术及检查方法

目前文献报道的MDS的MRI检查多采用1.5T或3.0TMR设备,常用的扫描序列包括T1WI、T2WI及短时反转恢复(short time inversion recovery,STIR)序列。不同研究的扫描参数因扫描部位、扫描设备不同而有所差别,但多数应用以下参数:T1WI[重复时间(TR)400~600ms,回波时间(TE)15~22ms];T2WI(TR4500ms,TE100ms);STIR(TR400~600ms,TE20~30ms,TI130~150ms);层厚4~8ms;层间距1~2ms;矩阵(180~256)×(180~256)。在上述序列中,因T1WI及STIR对骨髓病变的表现能力较好,现多认为T1WI及STIR是骨髓MRI检查的基本序列,而T2WI序列对骨髓成分的显示能力欠佳因而只作为一种辅助诊断序列;增强扫描在MDS的鉴别诊断或疗效随访过程中存在一定价值。

MDS作为血液系统疾病,可累及全身各部位骨髓,目前MDS的MRI检查部位包括了颈椎、胸椎、腰椎、骨盆、股骨及胸骨等多个部位,但以腰椎及股骨为最常见,因为腰椎是全身体积最大的脊椎骨,便于观察病变信号强度及范围的变化情况。另有部分研究将股骨作为MDS较为理想的研究部位,因股骨是具有较大髓腔的长管状骨,有利于在单块骨中对骨髓异常信号的范围和程度进行评价。另外,股骨中骨小梁含量较低,且以黄骨髓为主,受到骨小梁信号干扰作用减低的同时可以反映黄骨髓中异常信号的变化。

2.MDS骨髓MRI表现及其临床意义

骨髓MRI中异常信号的强度、数量、形态、范围及分布情况是评定骨髓异常影像的主要征象。正常成人黄骨髓在T1WI中表现为高信号,信号强度接近于皮下脂肪信号,在脂肪抑制序列中表现为均匀明显低信号,信号强度低于同层肌肉组织信号;正常成人的红骨髓在T1WI中表现为等信号至偏高信号,在脂肪抑制序列中表现为均匀等信号至偏低信号,信号强度介于同层肌肉信号至皮下脂肪信号之间。因MDS有众多临床分型,故其MRI表现也呈现出复杂性及多样性,不同研究者得出了不同结论。

有研究报道,MDS病人腰椎骨髓MRI T1WI信号强度可表现为正常信号或不同形态异常低信号,极少数表现为异常高信号,STIR影像信号强度多表现为正常骨髓信号或异常高信号。Kusumoto等依据MDS病人腰椎骨髓MRI信号范围及形态将其MRI表现大致分为以下4型:1型,大致正常骨髓信号;2型,多发性小结节状异常信号;3型,多发性不均匀斑片状异常信号;4型,均匀弥漫性异常信号。其中,3型及4型病人的生存时间明显短于1型和2型病人;此外,3型及4型的MDS病人向AML转化的比例明显高于1型及2型的病人,且相对于1型及2型的病人,3型及4型的病人由MDS转化为AML的时间明显缩短,故认为腰椎MRI影像表现为3型及4型的MDS病人向AML转化的风险更高、预后更差。因此,腰椎MRI影像表现分型可为MDS的疾病分型及MDS转化为AML的风险预测提供重要客观影像依据。

另有研究通过对不同FAB分型的MDS病人及AML病人股骨MRI影像进行研究,按照MRI异常信号出现的数量、形态、范围及分布情况将MDS及AML病人的MRI影像分为4级7类:1级,正常信号或均匀脂肪信号;2级,脂肪信号中含有少量小结节样异常信号(结节型);3级,骨髓内出现局灶分布的散在(3A)或片状(3B)异常信号;4级,骨髓内出现弥漫分布的散在(4A)或片状(4B)异常信号。

通过对不同FAB分型的MDS病人及AML病人的股骨骨髓MRI表现进行研究表明,不同FAB分型的MDS病人股骨骨髓MRI表现不同,临床分型越高,其股骨MRI影像表现分级越高,具体如下:按照FAB分型,MDS中难治性贫血(refractory anemia,RA)或环形铁粒幼细胞性难治性贫血(refractory anemia with ring sideroblast,RARS)病人,其MRI常表现为1级或2级,而3级及4级MRI表现常出现于临床表现较重的难治性贫血伴原始细胞增多(refractory anemia with excess of blasts,REAB)或难治性贫血伴原始细胞增多转变型(refractory anemia with excess of blasts in transformation,REAB-T)病人中,AML病人几乎全表现为4A或4B型,这表明股骨MRI可为MDS分型及MDS和AML的鉴别诊断提供一定参考。

随后,该研究者通过对MDS病人股骨骨髓MRI表现进行随访观察,并依据MDS病人股骨骨髓MRI信号范围及形态进一步将MDS病人股骨骨髓MRI表现分为5型:①正常信号骨髓;②轻微异常信号改变;③结节状异常信号改变;④斑片状异常信号改变;⑤均匀异常信号改变。研究结果显示,仅在MRI上表现为④型或⑤型的MDS病人中发现了进展为AML的病人。此外,④型或⑤型病人生存时间较①~③型病人生存时间明显缩短、预后较①~③型病人差,且MRI表现为④型或⑤型的病人由MDS向AML转化的时间较前3型亦短。以上研究认为股骨MRI分型与临床分型存在明显的相关性,可以为评价MDS病人的转归及预后提供MRI影像学客观依据。

3.MDS病人MRI骨髓率的研究及其临床意义

在MDS骨髓MRI定性研究的基础上,部分研究者开展了对MDS病人MRI骨髓率的研究,探讨骨髓率及骨髓率与MDS骨髓MRI表现相结合的评价标准对临床诊断MDS、预测MDS向AML转化风险及其临床意义。骨髓率的概念是由Stabler等在对多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)的研究中首先提出,其计算公式为:骨髓率=T1WI上兴趣区(ROI)的信号强度/STIR序列上ROI的信号强度。鉴于在T1WI所示病变区域的低信号中包含了肿瘤细胞的信号及残存脂肪组织的信号,而STIR序列所示病变区域的高信号中仅包含肿瘤细胞信号,故骨髓率可被看作肿瘤细胞在骨髓成分中所占比例的倒数。

在MM中,其病理表现以骨髓中肿瘤细胞浸润为主要特点,Stabler等对MM的研究显示,骨髓率越小,骨髓中肿瘤细胞浸润的程度越高。在MDS中,其病理表现以骨髓中原始细胞浸润为主要特点,故有研究者在研究MDS的过程中,通过引入骨髓率的概念,进一步探讨骨髓率与MDS病人骨髓原始细胞比例的关系及其临床意义。MDS病人MRI骨髓率的研究部位以股骨较为多见,其主要原因是成人股骨中,骨小梁的含量较其他部位低,股骨这种结构特点可以在一定程度上降低骨小梁对骨髓率计算的干扰作用,另一方面,成人股骨骨髓几乎全为黄骨髓,发生在股骨的病变在黄骨髓的信号背景衬托下更有利于发现和观察。

有研究者对股骨骨髓率的研究表明,MDS病人的骨髓率与其骨髓中原始细胞的比例呈负相关,即骨髓率越小,骨髓中原始细胞所占比例越高。此外,通过将MRI表现分型与骨髓率评分分级相结合的方法,将MDS股骨骨髓MRI表现分成3级:Ⅰ级,股骨大转子下缘远端骨干浸润;Ⅱ级,股骨大转子内侧及股骨颈受累;Ⅲ级,在Ⅱ级基础上股骨头及大转子受累。按照Stabler等的评分标准,可将骨髓率划分为0~3.0分:其中2.0分以上为低度浸润,1.0~2.0分为中度浸润,1.0分以下为高度浸润。将股骨MRI表现为Ⅰ~Ⅱ级、骨髓率评分为1.0~3.0分的病人拟定为MDS;将股骨MRI表现为Ⅲ级、骨髓评分为1.0分以下者拟定为AML。研究结果显示这一分级标准与临床诊断指标其有一致性。这种MRI表现与骨髓率相结合的分级标准有助于病情评估、提示病人预后,从影像学角度为临床诊断存在难点的MDS病例的确诊提供依据。

总之,MDS病人的骨髓MRI表现呈现出一定特征,通过MDS病人不同部位的MRI表现、MDS病人骨髓率及两者相结合的影像评定标准,可为MDS的诊断、MDS疾病临床分型及MDS转化为AML的风险预测提供重要客观影像学依据。但由于目前各研究的方法不尽相同,关于MDS的MRI表现与疾病转归、预后之间的准确关系仍难以统一,有待进一步的研究及探讨。


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团队介绍

袁六妮中医师院长
2021-05-15
河北无极血康中医医院院长,中国民营医疗机构协会理事,
袁军清副主任医师-副院长
2021-05-15
现任河北无极血康中医医院副院长。毕业于河北医科大学