疾病症状

　　骨髓增生异常综合征早期有哪些表现

　　儿童骨髓增生异常综合征是骨髓造血功能异常，主要表现为骨髓病态造血。可见于婴儿到青春期的任何年龄段。年龄最小为2个月，最大14岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。mds的临床表现差别很大，随病情的演进而逐渐增重。

　　贫血：绝大多数都有程度较轻的贫血。一小部分病人仅有出血、发热而无贫血表现。

　　出血：发生率为23%～95%，多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血，甚至发生脑出血而死亡。

　　发热和感染：多为50%～60%，多随病情的进展而增高。

　　肝、脾、淋巴结肿大：10%～76%可见，轻-中度肝、脾肿大，肝大较脾大多见，有淋巴结肿大者较少，占0~27%，肿大程度不显著。

　　根据临床表现和除其他有病态造血表现的疾病，实验室检查外周血任一系或任二系或全血细胞减少，偶可白细胞增多，可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象，骨髓有三系或两系或任一系血细胞呈病态造血可诊断。

　　2003年参照成人mds 的WHO诊断分型标准提出了一个儿童mds的WHO分型标准，并提出了儿童mds的最低诊断标准，认为至少符合以下四项中的任何两项方可诊断为mds:

　　①持续性不能解释的血细胞减少(中性粒细胞减少、血小板减少或贫血);

　　②至少二系有发育异常的形态学特征;

　　③造血细胞存在获得性克隆性细胞遗传学异常;

　　④原始细胞增高(≥5%)。